Systeemziekten zijn ziekten die naast de gewrichten ook verschillende inwendige organen kunnen aantasten zoals longen, huid, nieren en bloed. De ziekteverschijnselen zijn erg uiteenlopend en een aanmeldklacht kan zich zowel ter hoogte van de gewrichten als ter hoogte van de andere organen voordoen.

Systeemziekten zijn, net als ontstekingsreuma, auto-immuunziekten: het afweersysteem gaat zich manifesteren tegen het eigen lichaam, wat zich vaak vertaalt in het vaststellen van autoantistoffen.
Enkele voorbeelden van systeemziekten zijn het syndroom van Sjögren, polymyalgia rheumatica, systemische lupus erythematodus (SLE, LED), antifosfolipiden-syndroom, systeemsclerose, sarcoïdosis en vasculitiden (ontstekingsziekten van de bloedvaten, primair versus secundair).

FENOMEEN VAN RAYNAUD KAN WIJZEN OP EEN SYSTEEMZIEKTE   

Bij een aantal van die aandoeningen kan het Raynaudfenomeen een eerste manifestatie zijn. Hierbij kan nagelwalcapillaroscopie de clinicus toelaten een betere differentiële diagnose te maken tussen primair dan wel secundair Raynaud fenomeen. Primair Raynaud fenomeen (90%) bestaat op zich, zonder verband met een andere aandoening. Secundair Raynaud fenomeen (10%) maakt deel uit van een bindweefselziekte zoals systeemsclerose, reumatoïde artritis, lupus, syndroom van Sjögren, ...
De capillairen van de nagelwal bekijkt men met een lens. Op de dienst reumatologie beschikken we over een videocapillaroscoop, met als voordeel dat semikwantitatieve metingen kunnen uitgevoerd worden en dat de beeldjes kunnen worden opgeslagen zodat de kans op evolutie naar een systeemziekte op een betrouwbare manier kan worden ingeschat.
Een normale nagelwalcapillaroscopie wijst op een primair Raynaud fenomeen. De overige criteria zijn: aanvallen van acrale bleekheid of cyanose, sterk symmetrische polsen, geen tekens van trofische letsels zoals weefselnecrose, ulceraties of gangreen, negatieve test voor antinucleaire antilichamen (titer <1/100) en een normale bezinkingssnelheid.
Voor het onderzoek zit de geacclimatiseerde patiënt met het fenomeen van Raynaud (om vasoconstricties te vermijden) tegenover de arts. Klassiek worden vier opeenvolgende beelden per vinger genomen en dat bij minimaal acht vingers. Dat levert 32 beelden op die op de computer verder kunnen worden geanalyseerd.
Normale capillaire bloedvaten liggen evenwijdig naast elkaar, zijn gelijk verdeeld over het veld, en hebben ongeveer dezelfde diameter en morfologie. Een typisch sclerodermiepatroon kan een combinatie zijn van verlies van capillairen, aanwezigheid van megalocapillairen, kleine bloedingen en capillaire vertakkingen. Wanneer de capillaroscopie aspecifieke afwijkingen blootlegt, kan het zowel gaan om een variatie van een normale toestand of om een andere bindweefselziekte.
Uit een prospectieve studie bij 586 patiënten met Raynaud fenomeen die 20 jaar opgevolgd werden, blijkt dat 65% van de patiënten met een sclerodermiepatroon op capillaroscopie én met positieve antinucleaire antilichamen (ANA) binnen de vijf jaar systeemsclerose zal ontwikkelen. Binnen de 15 jaar loopt dat zelfs op tot 80% van de patiënten. Hiertegenover staat dat een normale capillaroscopie in combinatie met afwezigheid van auto-antistoffen de kans op systeemsclerose nagenoeg uitsluit.

Een maandelijkse multidisciplinaire stafvergadering moet ons toelaten een nog betere zorg te kunnen geven aan patiënten met deze complexe pathologieën.

AUTO-ANTISTOFFEN, BELANGRIJK VOOR DE DIAGNOSTIEK EN DE PROGNOSE        

Aantonen of uitsluiten van auto-antistoffen kan ons dan ook verder helpen zowel in de diagnostiek van systeemziekten als in prognostische waarde. Belangrijk echter is een adequate interpretatie van de bekomen testresultaten.
De ziektespecificiteit van auto-antistoffen kan heel hoog zijn, maar met een lage sensitiviteit. Ook het omgekeerde komt voor. Bovendien kunnen auto-antistoffen, dan vaker wel met lage titer, ook bij klinisch gezonde mensen voorkomen. Screenen op auto-immuunziekten louter door bepaling van auto-antistoffen is dan ook weinig zinvol.
De aantallen auto-antistoffen en de mogelijkheden om deze op een relatief eenvoudige manier aan te tonen zijn de laatste jaren spectaculair toegenomen en in de klinische praktijk goed bruikbaar. Het belang van dialoog tussen kliniek en laboratorium in de interpretatie van de resultaten mag daarbij niet worden onderschat. Het dient benadrukt te worden dat zowel de clinicus als de laboratoriumspecialist zich blijven afvragen wanneer welke auto-antistofbepalingen moeten worden aangevraagd. Uitgangspunt daarbij is dat de aanvraag zich richt op het vermoeden van één of enkele ziekte(n). Het ‘screenen’ van patiënten met vage klachten op auto-antistoffen levert weinig informatie op voor de diagnose. Er moet ten minste een differentiële diagnose zijn met een geschatte kans op de ziekten op basis van anamnese, lichamelijk onderzoek en prevalentie.

In het AZ Sint-Jan Brugge-Oostende AV campus Sint-Jan beschikken we nu over de mogelijkheid tot bepaling van een uitgebreid auto-antistofprofiel met behulp van multiplex-auto-antistofdetectiesysteem onder de vorm van een myositis-blot, een systeemsclerose blot, een ANA-blot en een blot in het kader van auto-immune leverpathologie. Op die manier zijn we in staat om systeemziekten met auto-antistoffen met een lage sensitiviteit gemakkelijker op te pikken, die onder klassieke ANA-screening over het hoofd zouden worden gezien.

COMPLEXE PATHOLOGIEËN HEBBEN BAAT BIJ EEN MULTIDISCIPLINAIRE BENADERING      

Gezien systeemziekten meerdere medische disciplines behelzen, en mede gezien het toch relatief zeldzaam voorkomen, werd in het ziekenhuis een maandelijkse multidisciplinaire staf (dermatologie, pneumologie, nefrologie, reumatologie en anatomopathologie) in het leven geroepen teneinde de verschillende facetten op een aanvullende manier te benaderen. Dit moet ons toelaten een nog betere zorg te kunnen geven aan personen met deze complexe pathologieën.